免疫缺陷病

免疫缺陷病（immunodeficiency disease)或称免疫缺陷综合征（immunodeficiency syndrome)是机体对各种抗原剌激的免疫应答不足或缺乏而引起的一系列病症。其原因可为B细胞系统缺陷，也可为T细胞系统缺陷，或两系统的联合缺陷；可为先天性，也可为后天获得性。

各型免疫缺陷综合征的共同特征是抗感染能力匮乏，或表现为抗细菌感染能力障碍（B细胞系统缺陷），或主要表现为抗病毒和抗真菌感染能力的不足（T细胞系统缺陷）或两者均不足(联合免疫缺陷）。

病因

引起小动物免疫缺陷的原因主要有两大类：一类为先天性，小动物先天性免疫缺陷较少见，主要有犬粒细胞病综合征、联合免疫缺陷、先天性低γ-球蛋白血症等；另一类为获得性免疫缺陷，发生在某些病毒、细菌、寄生虫感染以及某些药物对免疫系统的损伤。

症状

抗感染能力低下是小动物免疫缺陷病的共同特征，但不同原因引起的免疫缺陷病，其症状也不完全相同。

（1）粒细胞病综合症 已见于爱尔兰塞特猎犬，表现为白细胞表面糖蛋白表达缺陷。临床上以反复、严重的细菌感染，形成化脓性皮炎、脐炎、指（趾）部真皮炎、骨髓炎，伤口愈合迟缓为特征。感染动物常表现为严重发热、厌食和体重减轻，抗生素治疗效果不佳。出现大量的、持续性的白细胞增多（25000～540000/ptL),而且大多是嗜中性粒细胞，核左移，且高度分叶。绝大多数动物在几个月内死亡。

（2）先天性重症联合免疫缺陷病 患病动物在发病后头几个月内可无症状，但随着母源抗体的降低而对微生物变得易感。患病小动物表现低球蛋白血症（IgM正常，IgG和IgA低，甚至缺乏），且淋巴细胞（主要是T细胞）减少，常在16周龄左右死于反复的细菌感染，甚至当用活病毒犬瘟疫苗进行常规免疫时，也会引起犬瘟热病。这种动物IL-2受体γ链基因缺乏。

（3）先天性低γ-球蛋白血症 患病犬IgA的阳性细胞数量正常，但IgA分泌缺陷，易患湿疹、慢性呼吸道感染和胃肠道过敏反应。

（4）获得性免疫缺陷病 这是一组异源性继发性免疫缺陷病的总称，也是小动物常见的免疫缺陷病。本组疾病可发生在任何年龄的动物。获得性免疫缺陷病可分为体液免疫系统缺陷和细胞免疫系统缺陷。获得性体液免疫缺陷可出现在下列情况：①蛋白质摄入障碍，如长期饥饿、营养缺乏、肿瘤恶病质等；②蛋白质丧失，如渗出性肠病、肾病等；③B细胞肿瘤伴随免疫球蛋白合成异常。获得性细胞免疫缺陷则见于：①增生障碍，如免疫抑制，应用细胞抑制药及T细胞肿瘤药等；②T细胞功能异常，如病毒感染（犬瘟热病毒、细小病毒、猫白血病病毒、猫免疫缺陷病毒)、慢性感染等。

由于体液免疫或细胞免疫障碍，导致机体对细菌性、病毒性、真菌性感染的抵抗力下降，故极易发生各种伴发及继发感染，且治疗效果不佳。

小动物免疫缺陷病表现多样，有人提出如有下列情况时，可考虑存在免疫缺陷：①慢性或反复感染，药物治疗效果不佳，易复发；@常发生机会性感染，一些不常致病的病原菌，甚至是弱毒疫苗的免疫注射，也可以引发严重的疾病；③实验室检查体液免疫和细胞免疫指标，长时间呈不同程度的低下；④每胎新生动物都有相似的早期死亡率。

诊断

综合临床症状和实验室检查进行判别。对免疫缺陷病常用的实验室检查项目有：

• ①淋巴细胞计数及淋巴组织中淋巴样细胞检查时，长期降低；
• ②血清蛋白电泳，（β和γ球蛋白明显减少；
• ③血象检查，中性多叶核粒细胞比例明显升高；
• ④细菌感染时，中性粒细胞仍减少。

目前，有许多检查体液免疫和细胞免疫的特异性检查方法都被用于诊断免疫缺陷病。如测定体液免疫机能状况的免疫电泳和放射免疫扩散能准确的测定血清中各种免疫球蛋白的含量；直接免疫荧光技术测定B细胞数量。在细胞免疫方面，用免疫荧光技术或放射免疫方法可以对T细胞数量和功能进行测定。在非特异性免疫机能测定中，包括中性粒细胞机能测定、补体结合试验及各种趋化性测定，均有助于对免疫缺陷病的诊断。

治疗

先天性免疫缺陷病，目前尚无有效的治疗药物，关键是检出病理基因，做好选育工作。获得性免疫缺陷病，在查清其原发病后，积极进行治疗，有助于改善免疫机能。