重症肌无力是神经肌肉传递功能异常,表现为病变肌组织容易疲劳的疾病。本病累及功能活跃的骨骼肌,严重者,全身肌肉均可波及。本病的病因尚不清楚。患病动物血清中存在抗乙酰胆碱受体的自身抗体和对乙酰胆碱受体致敏的淋巴细胞。多发于犬,且有遗传倾向。
全身性肌无力是常见的重症肌无力,稍加活动病情加重,患犬常有食管扩张。晚期表现为肌肉萎缩及结缔组织替代性增生。
抗乙酰胆碱受体的自身抗体和对乙酰胆碱受体致敏的淋巴细胞的产生是本病的特征。抗体能与骨骼肌运动终板突触后膜的烟碱型乙酰胆碱受体结合,形成免疫复合物,激活补体,引起突触后膜的溶解性破坏。由于突触后膜上受体数目的显著减少,使乙酰胆碱与受体结合的几率变小,
大部分乙酰胆碱分子在突触间隙中被胆碱酯酶水解,削弱了由神经到肌肉冲动的传递,以致当肌肉反复受剌激时,产生的动作电位在阈值之下,从而影响肌肉收缩,表现为肌组织的疲劳和无力。
根据临床表现和血清中抗乙酰胆碱受体自身抗体的检测,可以诊断本病。抗体的检测常用正常肌肉做基质采用间接免疫荧光试验。
给予短效的抗胆碱酯酶药(氯化滕西隆)可快速提高肌肉力量。长期用免疫抑制药物,配合长效抗胆碱酯酶药有一定的作用。
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