法乐氏四联症(tetralogy of fallot,TF)又称先天性紫绀四联症,是最常见的一种紫绀型先天性心脏病,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、骑跨于室中隔上的主动脉(右位骑跨主动脉)以及右心室肥大4种类型的先天性心血管畸形。1888年由Fdlot首先记述,故名。其中最主要的是前2种,犬、猫该病的发病率占先天性心脏病的3%~10%。
病因
尚不十分明确。一般认为犬法乐氏四联症具有明显的遗传学素质。其中荷兰卷毛犬种的家族性TF确定为多基因遗传,有若干基因突变分别导致明显临床表型的圆锥乳头肌缺乏、房室通道中隔缺损和肺动脉发育不全。
症状与诊断
典型的TF,在某些品种犬如德国牧羊犬、狐狸狸和荷兰卷毛犬有家族史。通常在初生期或晡乳期内发病。除极少数轻症者可存活至成年或老年,大多于初生期、晡乳期或1~2岁之内死亡。
呼吸窘迫和紫绀是本病的早期症状和固定症状,即使在静息状态下亦不消失,轻微活动(如吮乳动作)之后则更加明显。而且,由于严重缺氧,常出现继发性红细胞增多症,可视黏膜发绀,PCV可增高到60%乃至75%,以致继发DIC和血管栓塞而造成急性死亡。
本病的诊断要点还包括:
- 由于肺动脉狭窄和室间隔缺损,在左侧第3肋间和右侧第2~4肋间感有心脏缩期震颤。听诊可闻渐强渐弱的收缩期心内杂音。在典型的TF(R-L型VSD),此杂音的最强听取点在左侧第3~4肋间,系肺动脉狭窄和室间隔血液由右向左分流所致。
- 心电图显示,心电轴明显右偏;各导联QRS综合波波形颠倒。
- X射线胸片图像有3个特点,即右心室显著增大,肺动脉节段内凹(主肺动脉发育不全),肺野内血管分布的阴影不明显(肺动脉血流减少)。心血管造影显示,右室壁增厚,右室血液流出通道变窄,瓣膜性和(或)瓣膜下肺动脉狭窄以及经支气管动脉的肺血流量增大。
治疗
动物的法乐氏四联症以治疗低氧血症为重点。急性发作时吸氧。对反复发作的病犬,投予盐酸心得安每千克体重0.5~2mg/d,分2~3次口服。限制运动,给予低钠食物,补充铁制剂,以促进造血功能。此外,还可投予抗生素,防止感染。严重者,有条件时,可采用分流术,即在体循环与肺循环间造成分流,以增加肺循环血流量,使氧合血液得以增加。也可在体外循环下,切开心脏修复其缺损,以纠正本病畸形。