红细胞增多症指循环血液的红细胞压积(PCV/HCT)、血红蛋白浓度和单位体积中红细胞数量(RBC)高于正常水平,既可以是相对性的,也可以是绝对性的。相对性红细胞增多是血浆量减少,使红细胞浓缩,实际上体内红细胞总数并未增多;绝对性红细胞增多是指体内红细胞总数增多,在绝对性红细胞增多症中又有原发性和继发性之分(表1)。正常犬的PCV、Hb、RBC的上限分别是55%、18g/dL、8.5X106/μL,猫的上限值分别是45%、14g/dL和10x106/μL。
表1 红细胞增多症分类
类型 |
主要病因 |
相对性红细胞增多症 |
血液浓缩(烧伤、腹泻、中暑、出汗、休克等) |
绝对性红细胞增多症 |
|
原发性红细胞增多症 |
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继发性红细胞增多症 |
继发于组织缺氧(高原性、先天性心脏病、异常血红蛋白病等),红细胞生成素异常增多(肾肿瘤、肾囊肿等) |
病因和发病机理
相对性红细胞增多症主要见于体液的大量丢失,如严重呕吐、腹泻、出汗、烧伤、休克等,若补液不足,即可引起血浆容量减少,导致相对性红细胞增多症。
继发性红细胞增多症,主要见于缺氧情况,如高原性、先天性心脏病(右-左分流,动静脉血掺杂等)引起的全身性低氧血症、肺疾病、通气/血流比不配、Hb结构的改变或2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)减少等。缺氧剌激肾氧感受器,使肾分泌红细胞生成素(EPO)增多,从而促进骨髓中红系祖细胞增殖、分化、成熟,并释放至循环血液。另外,肾疾病时,如肾肿瘤、肾感染、肾炎也可引起局部缺氧,使EPO合成增多。
原发性红细胞增多症系克隆性造血干细胞疾病,发病机制尚未阐明,近年来的研究主要集中在造血因子上。
症状
红细胞数量增加导致血黏度上升、血流缓慢、毛细血管再充盈时间延长,引起心肌肥大、局部缺氧、黏膜发绀。严重者甚至发生脑循环损伤,出现运动失调、肌肉震颤等神经症状。另外,还可出现其他潜在性疾病的症状。
诊断
红细胞计数、血红蛋白浓度及红细胞比容3项指标显著高于正常时,可以诊断为红细胞增多症。但此3项指标仅能反映单位体积血液中红细胞情况,而不能反映体内红细胞总数,故不能作为区别相对性与绝对性红细胞增多症的依据。鉴别诊断尚需根据临床表现、血象、骨髓象及全身红细胞容量(表2)来判断。
表2红细胞增多症的鉴别
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原发性红细胞增多症 |
继发性红细胞增多症 |
相对性红细胞增多症 |
Hb与RBC |
↑ |
↑ |
↑ |
红细胞容量 |
↑ |
↑ |
正常 |
动脉血氧饱和度 |
正常 |
↓或正常 |
正常 |
白细胞计数 |
↑ |
正常 |
正常 |
血小板计数 |
↑ |
正常 |
正常 |
脾肿大 |
有 |
无 |
无 |
骨髓象 |
三系均增生 |
红系增生 |
正常 |
红细胞生成素 |
↓或正常 |
↑ |
正常 |
注:↑示升高;↓示下降。
治疗
相对性红细胞增多症的纠正依赖于原发病的治疗和体液补充,其本身无需特殊处理。严重的绝对性红细胞增多症,可进行静脉放血,间隔进行,总量可达每千克体重10~20ml,直至红细胞比容达55%(猫达50%)。约物治疗可口服羟基脲(hydroxyurea),每千克体重30~50mg,1次/d,持续1周。