法乐氏四联症（tetralogy of fallot，TF）

法乐氏四联症（tetralogy of fallot，TF）又称先天性紫绀四联症，是最常见的一种紫绀型先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、骑跨于室中隔上的主动脉（右位骑跨主动脉）以及右心室肥大4种类型的先天性心血管畸形。1888年由Fdlot首先记述，故名。其中最主要的是前2种，犬、猫该病的发病率占先天性心脏病的3%~10%。

病因

尚不十分明确。一般认为犬法乐氏四联症具有明显的遗传学素质。其中荷兰卷毛犬种的家族性TF确定为多基因遗传，有若干基因突变分别导致明显临床表型的圆锥乳头肌缺乏、房室通道中隔缺损和肺动脉发育不全。

症状与诊断

典型的TF，在某些品种犬如德国牧羊犬、狐狸狸和荷兰卷毛犬有家族史。通常在初生期或晡乳期内发病。除极少数轻症者可存活至成年或老年，大多于初生期、晡乳期或1~2岁之内死亡。

呼吸窘迫和紫绀是本病的早期症状和固定症状，即使在静息状态下亦不消失，轻微活动（如吮乳动作）之后则更加明显。而且，由于严重缺氧，常出现继发性红细胞增多症，可视黏膜发绀，PCV可增高到60%乃至75%，以致继发DIC和血管栓塞而造成急性死亡。

本病的诊断要点还包括：

1. 由于肺动脉狭窄和室间隔缺损，在左侧第3肋间和右侧第2~4肋间感有心脏缩期震颤。听诊可闻渐强渐弱的收缩期心内杂音。在典型的TF（R-L型VSD），此杂音的最强听取点在左侧第3~4肋间，系肺动脉狭窄和室间隔血液由右向左分流所致。
2. 心电图显示，心电轴明显右偏；各导联QRS综合波波形颠倒。
3. X射线胸片图像有3个特点，即右心室显著增大，肺动脉节段内凹（主肺动脉发育不全），肺野内血管分布的阴影不明显（肺动脉血流减少）。心血管造影显示，右室壁增厚，右室血液流出通道变窄，瓣膜性和（或）瓣膜下肺动脉狭窄以及经支气管动脉的肺血流量增大。

治疗

动物的法乐氏四联症以治疗低氧血症为重点。急性发作时吸氧。对反复发作的病犬，投予盐酸心得安每千克体重0.5~2mg/d，分2~3次口服。限制运动，给予低钠食物，补充铁制剂，以促进造血功能。此外，还可投予抗生素，防止感染。严重者，有条件时，可采用分流术，即在体循环与肺循环间造成分流，以增加肺循环血流量，使氧合血液得以增加。也可在体外循环下，切开心脏修复其缺损，以纠正本病畸形。

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