自身免疫溶血性贫血

2016-06-22 姚蕴华

导读：自身免疫浴血性贫血（AIHA)是一种与自身红细胞抗体有关的溶血性贫血。溶血可发生在血管内，也可在血管外（单核巨噬细胞系统内）。本病按抗体的类型有温抗体性和冷抗体性两大类，大多是获得性溶血性贫血。药物、疫苗接种或感染可引发。原则是防治急性贫血，阻止单核巨噬细胞系统对红细胞的吞噬，积极治疗原发病，减少抗红细胞抗体的产生。

自身免疫浴血性贫血（AIHA)是一种与自身红细胞抗体有关的溶血性贫血。溶血可发生在血管内，也可在血管外（单核巨噬细胞系统内）。本病按抗体的类型有温抗体性和冷抗体性两大类，大多是获得性溶血性贫血。药物、疫苗接种或感染可引发。

病因

引起抗红细胞自身抗体形成的主要原因有：

淋巴系统增生性疾病；
药物，如青霉素、头孢菌素、磺胺类药物、硫代二苯胺等；
感染，如猫白血病病毒感染，血巴尔通体病等。

AIHA的自身抗体，根据其作用于红细胞时所需温度，可分为温性和冷性抗体。温性抗体一般在37℃左右作用最活跃，冷性抗体在20°C以下作用活跃。抗体主要是IgG和IgM,这些自身抗体和位于红细胞膜上相应抗原结合，使红细胞在通过单核巨噬细胞系统时被吞噬细胞识别、吞噬而破坏(血管外溶血),或是在补体作用下直接使红细胞破坏(血管内溶血)。

一般认为，抗红细胞自身抗体的产生，主要是：

①感染或药物改变红细胞膜抗原性；
②淋巴组织疾患及免疫缺陷等，使机体失去免疫监视功能，无法识别自身成分；
③免疫调节功能紊乱，使R淋巴细胞反应过强。

温性抗体AIHA的主要自身抗体是IgG，可分为3个亚型。

第1亚型：同时具有IgG和Ca,当红细胞与自身抗体IgG和C3结合，在盐水介质中能直接凝集红细胞。
第2亚型：自身抗体为IgG,是犬最常见的AIHA。与IgG结合的红细胞易被单核巨噬细胞系统中的吞噬细胞所识别而破坏。
第3亚型：自身抗体为Cg,固定在红细胞膜上的抗C3抗体，只有借助Cs血清的抗球蛋白试验才能有效检测。

冷性抗体又称冷凝集素，主要为19sIgM。IgM冷凝集素在30C以上一般不发生红细胞凝集，但在低温（0～5℃)条件下引起凝集，经加温后即可逆转。检测的方法是：将血液滴在载玻片上冷到4°C出现凝集现象，但将其加热至体温后凝集又消失。

症状

AIHA属再生性贫血。通常可见黏膜苍白、虚弱、呼吸急促、心搏过速。急性病例，红细胞压积急剧下降，伴有高胆红素血症和黄疸，有时出现血红蛋白尿，有的病例肝和脾肿大，由于骨髓增生，红细胞计数常升高。偶见患病动物在寒冷气候下出现远端部位皮肤发绀，包括耳、鼻、尾尖、趾、阴囊等，甚至坏死，此为冷凝集素病。

诊断

主要根据临床症状和直接Coombs试验。直接Coombs试验即为抗球蛋白试验，是用特异性抗球蛋白测定附在红细胞膜上的抗体和补体。方法是取抗凝血（枸橼酸盐抗凝血或脱纤血均可），用生理盐水洗涤后分离红细胞，然后制成5%红细胞生理盐水悬液。红细胞和抗血清分别在2个载玻片上混合，一个载玻片置37℃，另一个置4℃1h后，在显微镜下观察凝集反应。置4℃处的载玻片是冷Coombs试验。直接Coombs试验在诊断AIHA虽有极大的参考价值，但有时也会出现假阳性和假阴性反应。因此，现在又有定量测定红细胞抗体的方法，常用的是免疫荧光定量法。